多毛症是指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑。乃由于各种原因使体内雄激素水平升高或靶器官对雄激素的敏感性增高所引起。90%以上的多毛症女性有雄激素升高,其余多为特发性多毛。
病因
毛发分为毳毛和粗毛两种,前者纤细柔软不着色,后者粗硬着色,包括头发、睫毛、眉毛、腋毛、阴毛和胡须。毛发发育受到遗传、种族、性别、年龄及激素水平等多因素的影响。
血液循环中的雄激素以睾酮(T)为主,此外还有作用较强的双氢睾酮(DHT)和作用较弱的雄烯二酮(A)、脱氢表雄酮(DHEA)和硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)。女性体内雄激素的来源包括肾上腺皮质、卵巢(髓质卵泡膜细胞)和外周非内分泌组织(肝、脂肪组织、皮肤、毛囊及神经等)对雄激素前体的转化,分别占25%、25%和50%。皮肤中的5a-还原酶将T转化成DHT,后者可使毳毛变为粗毛。青春期,少量的雄激素即可使两性腋窝和耻骨上的毳毛变为粗毛,在男性中,大量雄激素使下腹部、胸部、唇上、下颌及两鬓也形成粗毛。女性在大量雄激素的作用下,可呈现男性毛发分布,即称多毛症。
1. 卵巢源性雄激素增多
(1) 多囊卵巢综合征(PCOS)多毛最常见的病因。
(2) 卵巢男性化肿瘤 常见的有卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、门细胞瘤、睾丸母细胞瘤及残余的肾上腺细胞瘤等等。
2. 肾上腺源性雄激素增多
(1) 库欣综合征 包括分泌过多皮质醇的肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤和异位ACTH综合征
(2) 先天性肾上腺皮质增生 最常见的有先天性21羟化酶和11b-羟化酶缺乏症,属常隐性遗传。
3. 其它因素
(1) 特发性多毛症 乃由于患者皮肤内的5a-还原酶活性增强,使T转化为活性更强的DHT增多,从而使皮肤或毛囊
对雄激素的敏感性增强所致。
(2) 药物因素 雄激素、糖皮质激素、孕激素或其它非激素类药物如苯妥因钠、长压定等。
(3) 甲状腺功能减退症 多见于幼年型甲减患者,全身性分布,以背部最明显。
(4) 泌乳素过多 泌乳素可刺激肾上腺分泌雄激素,约20%的泌乳素瘤妇女有多毛和痤疮。
(5) 绝经后多毛 绝经后FSH和LH的升高以及垂体功能的紊乱使卵巢和肾上腺分泌雄激素增多。
(6) 妊娠期多毛 大量的绒毛膜促性腺激素使卵巢极度黄素化或刺激门细胞分泌雄激素所致。
(7) 其它 如松果体瘤、神经性厌食、迟发性皮肤卟啉病及先天性多毛症。
临床表现
患者在原来无毛处出现毛发时,提示有多毛可能。背上部、胸部、上腹部、耻骨上三角及耳、鼻部出现粗毛提示有较强的雄激素作用。Ferriman-Gallway毛发评分标准有助于多毛症的诊断和随访(表17),表中9个部位的总分大于6,则提示毛发过多。
病因诊断的线索包括发病年龄、起病及进展的急缓、有无月经紊乱及其它男性化症状的程度等:青春期后起病、进展缓慢,不伴有月经及生殖功能异常者通常为特发性多毛,多有家族史;较早伴发月经紊乱者,多为卵巢疾患,其中常见者为PCOS,表现为肥胖、不孕、月经少或闭经、痤疮以及青春期即出现的多毛;有库欣综合征表现,而较晚出现月经紊乱者,多为肾上腺疾患,其中肾上腺肿瘤患者男性化症状明显;自幼即有第一性征异常,如y.t肥大,并伴糖盐代谢异常的患者,应疑及先天性肾上腺皮质增生症;…短时间内出现明显多毛及男性化且进展迅速者,多有产生雄激素的肾上腺或卵巢肿瘤。另外还要注意有无相关药物使用史、甲状腺疾病、颅脑疾病史等。
辅助检查
(1) 血清睾酮及雄烯二酮 可以是卵巢或肾上腺来源。多毛患者游离T升高,总T多数亦升高。若总T及A显著升高,应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。
(2) 硫酸脱氢表雄酮 反映肾上腺雄激素分泌的最好指标。>18.2mmol/L有意义。
(3) 血17-羟孕酮 21或11b-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中升高,>24.2nmol/L可诊断此病;迟发性肾上腺皮质增生症中基础值正常,但ACTH刺激后可显著升高。
(4) 双氢睾酮和3a-雄烷二醇葡苷酸(3aAG) 后者是前者的代谢产物。若总T、游离T、A、DHEA-S正常,而DHT及3aAG升高,提示特发性多毛症。
(5) 血清黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH) 如LH升高,FSH降低,LH/FSH比值>2:1,提示多囊卵巢综合征。
(6) 地塞米松抑制试验 .两天法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多;而延长的地塞米松抑制试验(7天)有助于鉴别肾上腺肿瘤和先天性肾上腺皮质增生症。
(7) ACTH兴奋试验 如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人,提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。
(8) 影像学检查 肾上腺、卵巢及其它可疑部位的超声、X线、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。CT引导下从肾上腺或卵巢静脉采血测定雄激素水平也极有意义。
治疗
多毛症的治疗方法应根据病因而定。肾上腺、卵巢以及分泌雄激素的异位肿瘤可采用手术或放射治疗以去除病因。
美容方法
可单独应用于特发性多毛症,或在药物疗法出现效果之前采用。包括漂白、剃毛、拔毛、涂蜡、使用脱毛剂、及电解法,激光治疗是治疗多毛症的最新美容法,包括红宝石激光和YAG激光,能明显改善多毛症状,且副作用轻微、耐受良好。
除了激光治疗之外,E光脱毛、彩光脱毛、光子脱毛、电针脱毛等永久脱毛手术近些年也逐渐流行起来,成为了永久摆脱多毛症困扰的又一个福音。
药物治疗
(1)小剂量糖皮质激素 如每晚服地塞米松0.5~0.75mg,或强的松5~7.5mg。可抑制肾上腺所分泌的雄激素,在先天性肾上腺皮质增生症中常用,亦可用于其它肾上腺源性的雄激素增多。
(2)含雌孕激素的口服避孕药 如含少量乙炔雌二醇的口服避孕药。适用于卵巢源性的雄激素分泌过多。主要副作用为水肿、增重、恶心及乳房肿痛。
(3)雌孕激素和糖皮质激素联用 能抑制所有患者的雄激素水平,适用于肾上腺和卵巢双重来源的雄激素增多者,或病因不明的患者。
(4)抗雄激素治疗。