本病少见,出生即有或在发育前发生。皮损为簇集的黑头粉刺样丘疹,皮损簇集或呈线性排列,常沿着皮肤Blaschko线分布。
常发于单侧,偶见于双侧。好发于面、颈及躯干上部,偶发于生殖器、手掌及腕部,少见泛发于全身。本病常于出生时或20岁之前发生,男女发病相等。也有报道本病是一些系统性疾病的皮肤表现,如脊柱侧凸、融合性脊柱或脊椎、隐形脊柱裂、指残毁症等。
本病临床表现有明显特点,皮损常为单侧性,呈线性或带状排列的丘疹,中央有黑头角栓,类似粉刺,病理上表皮向下凹陷明显,其中充满角栓,易于诊断。
一般不需要治疗,有继发感染时适当选用抗生素。有的病例进行手术切除后即可痊愈,但也有复发者,小范围者可行冷冻或激光治疗。
15年7月发现一单病例。患者女,53岁。因头皮多发结节及黑色角质物50多年于2008年2月15日来我院就诊。患者出生后头皮即有一斑丘疹.随年龄增长而增大,无痛痒,青春期后无进展。患者父母体健,非近亲结婚。家族成员中无类似患者。系统检查未见明显异常,精神智力正常。皮肤科检查:头顶部可见一5cm×5cm不规则形的象牙白色斑,斑上分布大小不一的结节.部分结节表面可见麦粒大的黑色角质物,皮损及其周围的毛发呈灰白色(图1A)。皮损无破溃、结痂等继发改变。