【图】红斑狼疮是什么病能活多久 7个诊断内容告诉你真相
患者出现了一片片的红斑,这是红斑狼疮的典型症状,一般红斑呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为红斑狼疮的特征表现。这是由于该病导致...
患者出现了一片片的红斑,这是红斑狼疮的典型症状,一般红斑呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为红斑狼疮的特征表现。这是由于该病导致了广泛的麻疹样红样红斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮坏死松解。同时,疾病初期全身症状可表现为,乏力、体重下降;发热,且多为高热,年轻患者更易发热。
目前认为红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,其其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统,是器官非特异性自身免疫病的典型,更被称为自身免疫病的原型。
本病经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。及时应用抗生素和支持疗法以及中西医结合治疗,红斑狼疮的预后有了明显的改善,生存期明显延长,1953年统计本病5年生存率为22%,1992年上海市报告10年生存率为84%。2001年北京中医疑难病研究中心统计15年生存率为85%,现存最长存活者为38年。
红斑狼疮能活10年。红斑狼疮能活多久,不是可以用准确时间来判断的。主要是根据每个人的体质和病情的发展程度而定。红斑狼疮**为严重的类型则是系统性红斑狼疮,本病可能使脏器官受累,比如血液系统、中枢神经系统等,还可能伴发肾炎及狼疮性肺炎等。随着医疗技术的提高,治疗经验的积累,红斑狼疮患者的生存率也在大大的提高。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种什么病,可分几型 系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
概述
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:
1明确诊断,
2 评估SLE疾病严重程度和活动性,
3拟订SLE常规治疗方案,
4 处理难控制的病例,
5抢救SLE危重症,
6处理或防治药物副作用,
7 处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告,其患病率为14.6~122/10万人,我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
全身表现
SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
皮肤与粘膜
在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒则提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。
关节和肌肉
常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需注意无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
肾脏损害
又称狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I 型和 II 型的预后较好,IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的,I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型,IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
治疗
一般治疗
(1)患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳,自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。
(2)对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素,如注意控制高血压,防治各种感染。
药物治疗
SLE目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度,掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应,又要懂得药物给患者带来的生机。
(1)轻型SLE的治疗:
轻型的SLE,虽有狼疮活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害者。治疗药物包括:
①非甾类抗炎药(NSAIDs)可用于控制关节肿痛。服用时应注意消化性溃疡、出血、肾、肝功能等方面的不良反应。
②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25 qd,或羟氯喹0.4mg/d,分两次服。主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者,可停药一个月,有视力明显下降者,应检查眼底,明确原因。另外有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
③短期局部应用激素治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用,不应超过一周。
④小剂量激素,(如泼尼松≤10mg/d)可减轻症状。
⑤权衡利弊必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。