【图】皮肌炎的症状有哪些？ 两大治疗助于预后的改善

皮肌炎则是皮炎、肌炎及小血管炎的结缔组织病。皮肤损害为多形性，以双上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。皮肌炎的初期症状为肌肉为水肿及疼痛，晚期为肌萎缩。内脏并发恶性肿瘤系本症最重要的合并症，成人患者中约有25%左右伴发恶性肿瘤。肿瘤发病情况依分布区而不同，以巩癌、胃痛和鼻咽癌等常见。

皮肌炎的初期症状临床表现主要有：
1、肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、呼吸困难，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化。
2、上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹。指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹，覆细小鳞屑。
3、上呼吸道感染，关节疼痛，疲倦无力，食欲不振。
4、并发恶性肿瘤，约5%～44%，40岁以上患者为52%。
5、早期皮肌炎的症状还有皮肤损害部位，除了眼皮外，常常累及整个面部皮肤，包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部，呈弥漫性红肿，整个面部无正常皮肤可见。此时，用手指轻轻按压面部红肿的皮肤，有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎，虽然面部皮肤也红肿，但是仔细观察，其红肿范围局限在两侧面颊部、下颏部，红斑边缘清楚，面部可见不少正常颜色的皮肤，此时如用手指轻轻按压红肿处的皮肤，有好似按压在棉花上的那种柔软感，这就是皮肌炎的症状。
6、皮肌炎的症状导致的皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮，两侧上下眼皮变成紫红色，呈实质性水肿，但是眼裂大小正常，睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎，虽然两侧上下眼睑也明显红肿，但是眼裂明显变小，并有睁眼困难。

皮肌炎的症状一、肌肉症状：通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏，通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难，心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

皮肌炎的症状二、皮肤症状：本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状，有的具有一定特异性，对诊断有帮助，有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管，以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
治疗
该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
1.糖皮质激素

临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改为一次口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。

2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年，过早停药，可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。
(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。
预后
随着免疫抑制治疗的出现，特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外，早诊断早治疗，以及有效控制并发症也有助于预后的改善。