纤维性骨皮质缺损又称干骺端纤维性缺损,是一种非肿瘤性纤维性病变。现认为是儿童发育期的正常变异,多能自行消失,少数可家族发病。本病系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致。骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成。纤维性骨皮质缺损好发年龄为6~15岁,男多于女。典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧干骺端,尤以股骨内、后壁皮质多见,双侧可对称出现。也可见于股骨近端、胫骨远端、腓骨和上肢骨。常无明显症状,少数有间歇性钝疼,劳累后加重。常常为外伤后进行X线检查时发现。局部可有轻微肿胀和压痛,邻近关节不受侵犯。 X线表现:病变可单发或多发,病灶可一处消失而另一处扩大,少数可消退后再出现。表现为皮质表层的不规则骨缺损,正位像多呈圆形或长圆形,侧位呈水滴状或杯口状,直径多小于2cm。少数病灶内可有粗细不均的致密索条,使病灶呈多囊状改变。边缘清晰,有薄层硬化边,一般无骨膜反应。
CT表现:皮质内囊状或不规则形、无膨胀性的骨质缺损区,边缘清楚,外侧骨壳可完整或缺损,邻近可有轻度软组织肿胀。无骨膜反应。MRI表现:病灶多呈中长t1和中短t2信号,周围骨硬化表现为低信号线样改变,病灶内的骨性间隔呈不规则的更低信号。增强扫描病灶边缘可有强化,提示有反应性充血区。1.干骺端结核:常发生于干骺端松质骨内,可跨越骺板。病灶内可有砂粒样死骨,密度不均匀,周围硬化范围不一,并逐渐移行于邻近疏松的骨质内。2.骨样骨瘤:位于干骺端皮质内者应与本病鉴别。前者多有明显局部疼痛和压痛。瘤巢内常见不均匀致密影,周围有广泛性骨质硬化和骨膜反应。3.邻皮质软骨瘤:局部骨皮质呈蝶形凹陷,周围伴明显骨质硬化,骨缺损两侧有三角形骨膜新生骨。有软组织肿块形成,其内可见斑点状钙化。
纤维性骨皮质缺损治疗?目前认为,多数的纤维性骨皮质缺损儿童发育期的正常变异,多能自行消失,有少部分会持续进展,需要外科手术治疗。对于较小的病灶,可以暂不考虑手术,密切随诊观察。每3-6个月复查X线检查,明确病灶是否进展。少数病人病灶持续增大,有可能会演变为非骨化性纤维瘤,有发生病理骨折的风险,需要外科手术治疗。经外科手术治疗多数治愈,罕见复发。