掌跖角化症是以手掌、足跖角化过度为特点的一种遗传性皮肤病,故又称遗传性掌跖角化症,它也是掌跖角化疾病的统称该病属于常染色体显性遗传,有明确的家族史。掌跖角化症属于一种常染色体显性遗传病,有明显的家族性,可代代相传或遗传数代终止,无阳性家族史的可追溯。可自幼发病,也可于儿童期或青春期发病,但均有家族史。本病亦可为症状性,发于于毛囊角化病及毛发红糠疹。 此病因为遗传性而无法根治。
本病多于出生后逐渐开始发病,两性发病率相等。好发于两手掌和两足跖。全掌、跖部皮肤角化、肥厚、发硬、呈淡黄色。在跖侧面有比较明确的界限,该处皮肤稍红。病人多伴有多汗症,足部有明显的臭汗症,有的病人不是弥漫性均匀地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化结节样。少数病人在两手指关节背面也有角化、肥厚,有些像指节垫样。
病因病机
依中医审证求因,本病由先天禀赋不足,或由后天失调所致。
1禀赋不足,肝肾亏虚,阴精不足,致肝血虚少,不能充养肌肤而发病。
2 禀赋不足,脾肾阳虚,温煦无力,脏腑生化功能不足,而致气血不能达四末,肌肤失养而成病。
3脾胃气血生化不足,造成营血亏虚,肌肤失养。
4 情绪不畅,肝郁化火,耗伤阴血,血虚不能荣养肌肤而成。
重要的病理变化
1.角化过度,
2.颗粒层增厚,
3.棘层肥厚。
基本病理变化
1.角化过度,
2.颗粒层增厚,
3.棘层肥厚,部分呈乳头瘤样改变,
4.真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润,
5.表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同,
6.点状掌跖角化病时,角质层内可见致密的角化不良柱,角化过度区下方生发层呈杯状凹陷,而真皮无炎症。
中医治疗
内治
1.肝肾阴虚证 治宜滋补肝肾,养血润燥。方药:大补阴丸加减:熟地12g,知母9g,黄柏9g,龟板12g,猪脊髓1条,当归9g,鸡血藤15g,桑枝15g,牛膝9g,枸杞子9g,女贞子9g,旱莲草9g。加减:口干明显者加玄参、麦冬各9g;潮热者加地骨皮12g,青蒿9g;心悸气短者加玉竹、白薇各9g;眼睛干涩者加菊花9g。
2.脾肾阳虚证 治宜温补脾肾,益气和血。方药:肾气丸合理中丸加减:熟地15g,山萸肉9g,山药15g,泽泻9g,茯苓12g,肉桂2g,淡附片9g,白术9g,苍术9g,炙甘草5g,人参6g,当归9g。加减:腹胀明显者加厚朴6g;食欲不振者加砂仁、白蔻仁各2g;腰膝无力者加杜仲、桑寄生各9g;气短自汗者加黄芪、防风各9g。
3.脾虚血弱证 治宜补脾养血。方药:理中丸合当归补血汤加减:人参6g,白术9g,炙甘草5g,黄芪12g,当归9g,白芍9g,鸡血藤15g,路路通9g,白藓皮9g,地肤子9g。加减:腹胀者加厚朴、木香各6g;便溏者加苍术9g;饮食量少加鸡内金5g;心悸失眠者加柏子仁、酸枣仁各9g。
4.肝郁血虚证 治宜疏肝解郁,和血润燥。方药:加味逍遥丸合当归饮子加减:当归9g,白芍9g,柴胡6g,茯苓12g,薄荷6g,生地12g,首乌15g,川芎6g,白蒺藜15g,防风9g,生甘草5g。加减:胸胁胀痛明显者加川楝子9g,延胡索9g;烦躁易怒者加郁金、香附各9g;不寐者加酸枣仁、知母各9g。
外治
1.外涂润肌皮肤膏(大枫子仁、红粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟脑、蜂蜡、麻油),每日2次。可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏。
2.外涂紫归治裂膏(当归、紫草、冰片、白蔹、松香、石蜡),每日2次。
3.外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次。
4.王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗。每日1~2次,每次20分钟。熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。