白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
病理病因
病毒(30%)
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠,猫,牛,绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因,这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因,v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变,逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变,进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
遗传因素(40%)
遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
新生儿白血病在诊断时所表现出的临床表现及辅助检查的结果。
新生儿若有先天白血病,会出现以下状况:新生儿先天性白血病的治疗方法:刚出生婴儿的先天性白血病化疗效果差,治疗不好很极易复发。目前最佳的治疗方法是骨髓移植,那么早期的状况可以得到缓解,并作下一步的打算。
化疗法:急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
1、静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此,医护人员必须十分仔细,认真加以预防;
2、抑制骨髓造血系统,主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前,都应该做血象检查,如果白细胞的数目若低于(2.5~3)×109/升、血小板(50~80)×109/升,应该暂时停止化疗,遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素B6以及益气补血的中药治疗外,近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子,具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物,白细胞就不会明显下降;
3、可不同程度的损害肝脏细胞,出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等,所以在用药前和用药过程中,要检查肝功能,及时发现问题,及时解决,必要时停止化疗;
4、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图,发现异常立即停药,及时治疗。对有心脏病变的病人,应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。
5、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物),如争光霉素等,应在用药期间定期检查肺部情况,停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应,立即停止化疗并用激素治疗;
6、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿,少尿或无尿,有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能,在用药前和用药过程中均要定期检查,发现问题,及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药,使每天尿量在2000~3000毫升。经验证明,这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应;
7、某些药物可影响生育,导致畸胎。在化疗期间,男性病人应节育,女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复;
8、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现,即使出现也不必过分担忧,因为一般病人停药后,脱掉的头发会重新长出,皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失;
9、在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。
免疫治疗:
1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”
2、诱导癌细胞凋亡。
3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用,既增加药效,又减轻化疗过程中的毒副作用。
4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。
5、减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。